Ácido Carglúmico

CARBAGLU®

Comprimidos dispersables.


Acción terapéutica

Aminoácidos y derivados.


Presentación

Envases conteniendo 5 comprimidos dispersables de 200 mg.


Indicaciones

Hiperamonemia debida a una deficiencia primaria de la N-acetilglutamato sintasa.

Hiperamonemia debida a acidemia isovalérica.

Hiperamonemia debida a acidemia metilmalónica.

Hiperamonemia debida a acidemia propiónica.


Dosis y Administración

Deficiencia de la N-acetilglutamato sintasa: Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar incluso desde el primer día de vida.

La dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario.Luego debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre que se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg.

Prueba de respuesta al Ácido Carglúmico.

Se recomienda comprobar la respuesta individual al Ácido Carglúmico antes de iniciar un tratamiento a largo plazo. Por ejemplo: En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 y 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoníaco al menos antes de cada administración; debe normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Carbaglu®

En un paciente con hiperamonemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoníaco (antes y 1 hora después de la comida); ajustar la dosis a fin de mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales

Acidemia isovalérica, Acidemia metilmalónica y Acidemia propiónica El tratamiento debe comenzar tras la hiperamonemia en pacientes con acidemia orgánica. La dosis diaria inicial debe ser 100 mg/kg, llegando hasta 250 mg/kg si fuese necesario.

Después debe ajustarse individualmente para mantener niveles plasmáticos de amoníaco normales.

Este medicamento se debe administrar ÚNICAMENTE por vía oral.


Conservación

Conservar en su envase original a una temperatura entre 2°C-8°C (heladera) y protegido de la humedad.

Una vez abierto el envase, no refrigerar en heladera y conservar a temperatura inferior a 30°C, perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad. Desechar pasados los 3 meses desde la primera apertura del envase.

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